成都小儿神经性耳聋有哪些表现？家长需注意！

耳聋并不仅仅指无法听到外界声音，实际上，还有一些人并非听不到他人的谈话，只是听得不够清楚。这种情况被称为听神经病，是一种特殊的神经性耳聋。

听神经病通常发生在婴幼儿和青少年身上，大约占儿童永久性听力损失的10%。这类人群从小就感到语言交流困难，直至影响到日常生活和学习时，才会寻求医疗帮助。

婴幼儿时期的患儿可能会通过听力筛查，看似听力没有大问题，然而，随着年龄增长，他们可能面临言语发育障碍的困扰。对于青少年患者来说，前期言语发育正常，但逐渐变得健谈，反应较为迟钝，课堂表现不如其他同龄人那样灵敏。这常常导致他们“听见却听不清”、“听见却听不懂”、“听见却听不全”、“听见却滞后”。

关于听神经病的成因，我们了解到，它与遗传因素和环境因素密切相关。遗传因素方面，已经发现了20多种与听神经病相关的致病基因，这些基因主要通过常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X-连锁遗传及线粒体遗传等方式传递给后代。环境因素则包括新生儿高胆红素血症、围产期缺氧或窒息、感染、免疫性疾病、耳毒性药物以及噪声等。其中，新生儿高胆红素血症和围产期缺氧是引发新生儿听神经病的主要风险因素；而感染则是青少年患听神经病的首要高危因素。 如何确诊听神经病呢？

这需要经过详细的听力学、影像学、遗传学检查，同时结合全面的问诊查体、言语发育和交流能力评估才能做出判断。建议您前往正规、专业的医院接受治疗。

至于听神经病的治疗方法，目前还没有特效药，主要的干预措施是选配助听器或进行人工耳蜗植入。然而，由于病因各异，治疗效果也有所差别。

是否需要佩戴助听器呢？

这个问题的答案因人而异，需要根据患者的行为阈值和听觉皮层诱发电位综合考虑。至于人工耳蜗植入，虽然已有较长时间的应用历史，但其疗效仍存在争议，部分患者在植入后言语识别能力确实得到改善，但也有部分患者效果不佳。

人工耳蜗植入的效果与听神经病病变部位有关，通过基因检测可以确定部分听神经病的病变位置。若内毛细胞或毛细胞与听神经之间的突触出现问题，植入电极后产生的电刺激可绕过病变部位直接刺激到螺旋神经节细胞，从而恢复听力。

不知您有没有尝试过植入人工耳蜗来改善听力呢？若是听神经本身出现病变，可能此法无法规避病变位置，进而影响疗效。不过，还有其他治疗方案供您参考哦~例如药物治疗以及基因治疗等，虽然目前还处于研究阶段，但未来也许能成为有效的治疗手段。

既然这种疾病的病因及症状如此复杂且多变，那么，我们该如何预防其发生呢？首先，建议家长们在新生儿听力筛查过程中，除了常规的耳声发射检查外，也别忘了进行自动听性脑干反应（AABR）检测。对于未通过AABR的宝宝，可以再次进行ABR测试，以防误诊。

此外，夫妻双方可以进行耳聋基因筛查，了解自己是否携带听神经病相关基因，从而避免新生儿出生后患有此类疾病。如果夫妻双方都携带有基因突变，在准备怀孕或者孕期时，可以寻求专业医生的遗传咨询，评估新生儿患病风险，必要时，可以考虑采用第三代试管婴儿技术。

当然，我们也要尽量避免一些可能引发听神经病的环境因素，比如新生儿高胆红素血症、缺氧、感染等等。如果发现孩子存在不会说话、不爱讲话、听不清等情况，请尽早带他们去正规医院的专科就诊，以便早期发现、早期治疗，避免错过孩子语言发展的关键期，带来更严重的后果。

温馨提示：当孩子出现反应慢或语言交流困难的时候就要注意了，很有可能就是神经性耳聋导致的，这时家长需带孩子及时就医做听力筛查，成都仁品耳鼻喉医院作为成都最大的一家耳鼻喉重点专科医院，对治疗耳聋经验丰富，如有疑问可点击在线咨询，或拨打仁品免费咨询热线：400-088-5191进行线上一对一问诊，网上预约还可享受优惠！