家长们请注意！摔跤、打喷嚏后就变聋，可能是这种先天性疾病惹的祸！

“大前庭”是让众多家长谈虎色变的三个字，在家长的概念里，如果孩子确诊“大前庭导水管扩张综合征”，他们便如临大敌，认为孩子离聋又近了一步。事实真的如此吗？

 

针对这一问题，我们一起问问成都仁品耳聋耳鸣特色门诊专家邓美涛医师，看她怎么说！

 

在临床诊疗过程中，邓美涛医师曾接诊过一些感冒、发烧、外伤、甚至坐飞机时，突然听力下降的患者，在诊疗时常被诊断为“感音神经性聋”，面对这一结果患者时常一头雾水，经过仔细检查后才发现，致聋的“真凶”并不是感冒、打喷嚏，而是从娘胎里遗传下来的“大前庭导水管综合征”惹的祸。

 

大前庭导水管扩大综合征是以渐进性、波动性听力下降为主要表现的先天性内耳畸形疾病，少部分患者表现为突发性耳聋，属于常染色体隐性遗传非综合型感音神经性耳聋，是临床上最常见的一种先天性内耳畸形，也是儿童感音神经性聋的原因之一。

 

 

“这部分患者常在出生时听力筛查是正常的，但大部分孩子在儿童及青少年成长过程中出现听力下降，也有部分患者成年后才出现听力下降。”

 

由于大前庭导水管综合征引起的听力下降是波动变化的，常因头部碰撞、轻微外伤，感冒、上呼吸道感染等诱因突发听力下降，少数患者伴有头晕、呕吐、耳鸣等症状，因为在听力下降初期，部分患者可能出现部分听力回升，因而时常被患者或家长忽略。该病起病隐匿，易出现漏诊、误诊的情况，医生在诊断时通常结合特征性表现、听力学检查、影像学检查和基因检查进行确诊。

 

 

 

在临床诊疗中，对于早期听力下降的患者，可采用保守治疗的方法，尽可能恢复患者原有听力，但需防止头部外伤引起听力再次下降；听力稳定后，可根据不同的听力表现选择不同的方式，轻度-中度听力损失可通过验配助听器补偿较好听力，重度-极重度听力损失可选择人工耳蜗植入有效的获得声音。

 

邓美涛医师提醒：“大前庭导水管综合征尽早发现、尽早诊断、及时干预非常重要，特别是儿童患者，必须重视儿童语言发育期，当出现听力下降无法用保守治疗有效时，可根据患儿的听力情况、语言发育和语言清晰度选择不同的听力干预方式，尽可能的将听力损失给孩子成长带来的负面影响降到最低。”